获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症并消化道出血2例临床分析
目的：分析获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症并消化道出血. 方法与结果：获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症易并发消化道出血. 结论：血浆凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、蛋白C、蛋白S在其各自的分子结构中都含有数量不等的r-基谷氨酸残基,在肝脏合成过程中必须依赖维生素K的参与,通过相应的所化酶,使有关的凝血因子前体中的谷氨酸所基化,合成所基谷氨酸,后者可结合钙离子,启动凝血过程.故这些凝血因子被称为维生素K依赖性凝血因子.获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症常见原因如下：①饮食中缺乏维生素K：长期禁食而又未静脉补充维生素K..常见于新生儿维生素K缺乏,母乳喂养儿更易见,常导致颅内出血,但现已常规预防性应用维生素K,出血致死率已经明显降低.②凝血因子合成障碍：如肝功能不全,肠道合成维生素K减少.③维生素K吸收障碍：如严重厌食、严格限制脂肪类食物,使用影响维生素K吸收的药物(如头孢类抗生素、消胆胺)、胆道阻塞性疾病,吸收不良综合征(慢性腹泻、短肠综合征等),长期饮酒等.④维生素K的拮抗剂：双香豆素类(如华法林、杀鼠迷)和茚满二酮类灭鼠剂(如敌鼠钠、大隆、溴敌隆),此为成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症最常见病因.需要指出的是,临床上腹泻、禁食,患胆道阻塞性疾病或使用头孢类抗生素的患者非常常见,但发生凝血功能异常的患者非常少见,原因是单纯禁食、腹泻、胆道阻塞性疾病或使用头孢类抗生素只能造成维生素K1或维生素K2的减少,不能造成体内维生素K的完全缺乏,只有上述因素合并存在,并且静脉未补充脂溶性维生素的情况下才可能出现.维生素K依赖性凝血因子缺乏症是临床上不明原因消化道出血的病因之一,因为往往不能追寻到明确服药史,而且中毒后临床潜伏期可达数天到半月,又以深部肌肉及关节腔甚至内脏、颅内出血为首发症状,来势凶险.获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症临床上比较少见,是指一些未明原因的凝血酶原时间(PT)和凝血活酶时间(APTT)明显延长的出血性疾病,其对维生素K治疗有效,但是停药后容易复发.维生素K依赖性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ往往需要正常功能活化的r-谷氨酰基羧化酶和维生素K环氧化物还原酶才能发挥作用.机体内维生素K缺乏或利用障碍,导致全身性自发性出血.
消化道出血 获得性凝血因子缺乏症 维生素K依赖性 病因机制
熊灿 雷静静 刘琦
贵州医科大学附属白云医院消化内科,贵州贵阳550014 贵州医科大学附属医院,贵州贵阳550004
国内会议
贵阳
中文
85-87
2017-08-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）