主动脉腔内修复术治疗马凡综合征早中期预后分析:附8例报告
目的：马凡综合征是一种罕见的遗传性结缔组织病,主动脉受累时死亡风险较高;目前指南推荐降主动脉夹层首选主动脉腔内修复术,但在马凡综合征中应用较少.本文将总结主动脉腔内修复术治疗马凡综合征合并降主动脉夹层的经验与体会. 方法：回顾性收集分析2007年1月至2015年12月在广东心血管病研究所采用主动脉腔内修复术治疗8例马凡综合征合并降主动脉夹层患者的人口学特点、合并症、手术资料、术后并发症及随访结果。观察终点定义为内漏、转外科手术及死亡。 结果：男性5例，女性3例，年龄23-63岁，平均(43±14)岁。有马凡综合征家族史2例(25.0%)，既往行外科Ben-tall术5例(62.5%)，合并高血压病2例(25.0%)，吸烟史2例(25.0%)，无合并冠心病、糖尿病、高脂血症、慢性肾脏病及慢性肺阻塞病变。其中6例(75.0%)仅植入1枚主动脉覆膜支架，1例(12.5%)植入1枚主动脉覆膜支架+1枚左颈总动脉”烟囱”支架，1例(12.5%)植入1枚主动脉覆膜支架+1枚远端裸支架;3例(37.5%)完全或部分覆盖左锁骨下动脉。支架释放成功率100%，无围术期死亡，1例(12.5%)术后出现穿刺口渗血。术后随访7-81个月，无内漏发生，因夹层进展转外科手术3例(37.5%)，死亡2例(25.0%)，其中1例为转外科术后死亡;夹层无进展4例(50%)。 结论：主动脉腔内修复术治疗马凡综合征合并降主动脉夹层的效果欠满意，术后夹层仍有进展风险，需要密切随访。
马凡综合征 主动脉夹层 主动脉腔内修复术 临床预后
丁焕宇 江敏纯 罗淞元 刘媛 黄文晖 范小平 范瑞新 罗建方
广东省心血管病研究所心内科,广州510100;广东省人民医院血管病诊疗中心,广州510100;广东省医学科学院,广州510100 中山大学孙逸仙纪念医院,广州510100
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广州
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164-164
2017-04-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）