在特发性大动脉炎临床漏诊肺血管病变5例的尸检分析
目的：从特发性大动脉炎尸检中,探讨临床漏诊累及肺动脉的病变情况. 材料和方法：全身尸检,各脏器及动脉取材,常规石蜡制片,染苏木素-伊红、弹力纤维+VG,显微镜观察. 结果：在阜外医院1082例心肺血管病尸检中,有特发性大动脉炎尸检8例,其中累及肺动脉者5例(占这8例的62.5％).这5例中男2例、女3例,20-51岁,平均40.6岁.5例中临床已诊断大动脉炎、肾血管性高血压仅2例,疑为冠状动脉粥样硬化性心脏病或风湿心脏病,或混合性结缔组织病各1例.全部被临床漏诊肺动脉炎病变及4例肺梗塞.这5例的病理学特征：均有主动脉及多分支被慢性炎累及,多发性大及/或中等动脉狭窄;动脉外膜及中膜散在慢性炎,外膜显著纤维性增厚,中层散在灶性纤维化、取代局部平滑肌;内膜纤维性明显增厚超出年龄性改变、散在慢性炎,新、旧血栓形成.40岁以上4例合并主动脉粥样硬化Ⅰ-Ⅱ级3例,比自体动脉慢性炎病变轻.1例43岁无脉症10多年、肾动脉狭窄性高血压伴发重度主动脉粥样硬化、管腔狭窄. 肺脏病变:5例肺小动脉亦见上述慢性炎变及多少不一的新、旧血栓阻塞，但比体动脉系炎变轻。4例并发陈旧性肺梗塞;;1例肺动脉干瘤样扩张、肺动脉内膜粥样硬化(提示慢性重度肺动脉高压)，心脏增大以右心室为主，因慢性肺源性心脏病、心衰死亡。1例合并慢性肺间质炎被临床认为混合性结缔组织病或大动脉炎。5例中3例合并冠状动脉慢性炎变、狭窄，中有2例陈旧性心肌梗塞;;1例并发脑动脉硬化、血栓形成及脑出血，;1例脑动脉硬化、脑软化。40岁以上4例均有双肾小动脉硬化、缺血性肾萎缩。 结论：从本尸检病理资料提示，特发性大动脉炎约62.5%的病人继发慢性肺动脉高压、肺小动脉血栓形成，甚至肺梗塞、肺源性心脏病，易被临床漏诊治。
特发性大动脉炎 肺血管病变 尸检病理
阮英茆
北京阜外医院病理科,北京100037;北京阜外医院病理科,北京100037
国内会议
广州
中文
166-167
2017-04-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）