IgG4相关性肺动脉疾病致肺动脉高压3例病例分析
目的：分析3例IgG4相关性肺动脉疾病致肺动脉高压患者的临床资料,积累该病的诊断、治疗经验. 方法：分析2014-2016年北京世纪坛医院收治的3例IgG4相关性肺动脉疾病致肺动脉高压患者的临床表现、实验室检查、影像学和组织病理学资料、诊治经过,进行分析总结. 结果：影像学提示3例病灶均位于肺动脉,初步诊断考虑肺栓塞或恶性肿瘤,但计算机断层摄影肺血管造影(CTPA)、超声心动图及正电子发射断层显像/X线计算机体层成像(PET/CT)结果并不支持,右心导管检查提示显著肺动脉高压,右心导管下或肺切除术后病理活检明确诊断IgG4相关性疾病.其中两例IL-4、IL-5、IL-10、IL-13及TGF-βmRNA表达水平明显高于正常人.两例予糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗后,血清IgG4水平迅速下降,病灶逐渐缩小;另一例则因心脏衰竭死亡. 结论：IgG4相关性疾病涉及肺动脉并导致肺动脉高压的病例十分罕见。临床上需进一步提高对该疾病的意识以期早诊断、早治疗，此外有必要清楚IgG4相关性肺疾病免疫失调的可能机制以促进临床诊疗的发展。就目前而言，PET/CT有望成为区分肺动脉IgG4相关性疾病与肺栓塞和恶性肿瘤的重要手段。
肺动脉高压 IgG4相关性肺动脉疾病 病理诊断 临床治疗
薛新颖 赵晟 越云龙 刘勇 许亚丽 钱进 晓蓉 高培良 邓会 姚小燕 王勇 潘磊
首都医科大学附属北京世纪坛医院,北京100000 北京大学第九临床医学院北京世纪坛医院,北京100000
国内会议
广州
中文
172-172
2017-04-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）