诱发低磷骨软化症的颅颌面原发肿瘤定位诊断与治疗
目的：肿瘤诱发低磷骨软化症(TIO,tumor induced osteomalacia)是由于磷酸盐尿性间叶组织肿瘤过度表达成纤维生长因子23(FGF-23)引起的肾磷代谢异常、1,25维生素D3异常、低磷血症以及骨软化为主要临床特点的一类疾病.这类肿瘤集中在四肢与颅颌面部.目前该类疾病认知程度不高、诊断困难、治疗方法尚未统一,由此而导致的全身骨骼系统的严重畸形、剧烈骨痛、行动障碍极大影响患者的生活质量.对肿瘤诱发低磷骨软化症的颅颌面原发灶的诊断、影像学和临床病理特点进行分析,为更好地建立早期诊断TIO颅颌面部原发灶的临床路径提供依据. 方法：回顾北京协和医院2003年8月至2013年8月间诊断为原发于颌面部的TIO患者12例,其中男性5例,女性7例,年龄16～69岁.运用生长抑素受体(奥曲肽)全身显像(somatostatin receptor scintigraphy with Octreotide,OCT),68GA-DOTATATE PET-CT等先进影像学技术进行全身定位与诊断,分析所有病例的临床特点、影像学检查及病理表现. 结果：TIO的颅颌面原发灶可发生于多个年龄段,有2～30年的临床病史;12例中7例表现为生长抑素受体(奥曲肽)全身显像阳性,侵犯颌骨时在CT和曲面体层X线片中表现为以边缘骨质破坏为主,骨皮质不连续或消失;累及牙龈则表现为局限性牙龈增厚、膨隆,或形成类牙龈瘤样包块.病理检查显示肿瘤组织为间叶组织来源,浸润周围牙龈组织或颌骨骨小梁间,可见梭形纤维母细胞样细胞,部分可见牙源性上皮条索. 结论：肿瘤诱发低磷骨软化症起病隐秘,需结合多种检查手段定位原发肿瘤,位于颅颌面部的原发灶有独特的临床与病理学特点.
颅颌面原发肿瘤 病理机制 早期诊断 成纤维生长因子23
周炼 王木 赵继志 夏维波 姜艳 薛华丹 朱朝晖
北京市东城区北京协和医院口腔科 100730 北京协和医院内分泌科 北京协和医院放射科 北京协和医院核医学科
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2016-12-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）