肝豆状核变性一家系报告并文献复习

摘要：

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)属遗传性铜代谢障碍为特征的一种慢性疾病.本文报告一家系,并就文献进行复习.本病虽不能根治，但可以通过对症治疗有效控制病情。治疗的基本原则是低铜饮食，药物驱铜治疗.本家系二例患者经低铜饮食，葡萄糖酸锌、二巯丙磺钠、青霉胺药物驱铜治疗后，患者病情好转出院。对严重脾功能亢进患者，应行脾切除;经各种治疗无效的严重患者可考虑肝移植。

关键词： 肝豆状核变性 低铜饮食 药物驱铜治疗 肝移植

作者: 安金 董艳红 贾彩云 田瑞振 吕佩源

作者单位: 075000张家口,河北北方学院研究生学院 050051石家庄,河北省人民医院神经内科 075000张家口,河北北方学院研究生学院;050051石家庄,河北省人民医院神经内科

会议类型: 国内会议

会议名称: 第十八次全国行为医学学术会议

会议地点: 贵阳

会议语种:中文

页码: 202-203

在线出版日期: 2016-08-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）