肺淋巴管平滑肌瘤病一例
本病病因不明，多发生于育龄期妇女，平均发病年龄为40岁，但亦有男性病例相关报道，缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状，病程中可反复出现单侧或双侧自发性气胸，可伴干咳、乳糜胸，肺功能异常主要表现为阻塞性通气功能障碍及低氧血症，肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水，有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，分支生物学研究表明PLAM的发病与基因TSC1或TSC2的突变有关，肺部CT表现为弥漫分布的薄壁小囊肿，表现较有特征，肺移植是终末期患者最有效的治疗方法。
肺淋巴管平滑肌瘤病 发病机理 X射线计算机断层成像 肺移植术
金春 翁丽萍 胡钦
杭州市红十字会医院结核病治疗中心
国内会议
浙江绍兴
中文
142-145
2016-05-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）