儿童急性淋巴细胞白血病合并可逆性脑后部白质病变综合征3例报告并文献复习
目的:分析3例儿童急性淋巴细胞白血病合并可逆性脑后部白质病变综合征(RPLS)患儿的临床特征,探讨其发病特点. 方法:回顾性分析3例儿童急性淋巴细胞白血病合并可逆性脑后部白质病变综合征患儿的临床和影像学资料并复习文献. 结果:3例急性淋巴细胞白血病患儿1例为男性,2例为女性,年龄2-12岁,危险度分级均为中危.患儿前期在我院规律化疗,效果好,起病前后骨髓白血病细胞微小残留均小于10-4/L.1例在化疗过程中,2例在化疗刚结束时急性起病.起病时3例患儿均伴有严重感染(其中1例为细菌感染,2例为细菌及真菌合并感染),其中2例同时伴有电解质紊乱(低钙血症、低钠血症、低钾血症).临床特征主要表现为头痛、嗜睡、癫痫发作((2例为全面性强直一阵挛性发作，1例为部分性发作)、尿失禁，伴恶心、呕吐、精神淡漠，1例出现脑病症状，表现为双侧瞳孔不等大，神经系统查体1例有阳性体征。起病后即刻行头颅MRI检查显示双侧颖叶、顶叶、枕叶及双侧小脑半球脑回肿胀，局部脑沟变浅，见片状长T1长T2多发异常信号，T2-FLIAR呈高信号，MRI显示病灶与患儿临床特征、神经系统查体定位基本一致。经脱水降颅压、抗感染、补充电解质及其他对症支持治疗1-2周后，3例患儿的临床症状基本好转，后期化疗均按原方案、原剂量进行。2-3个月后复查MRI病灶完全或大部分消失，复查24小时动态脑电图无异常。半年后3例患儿均未复发，未遗留神经系统后遗症。 结论:(1)可逆性脑后部白质病变综合征是一种预后良好的疾病，及时有效治疗对神经功能缺失的恢复至关重要。(2) MRI影像学显示病灶广泛且严重而临床症状相对较轻的“分离”现象是可逆性脑后部白质病变综合征一个重要特点(2)急性淋巴细胞白血病患儿合并可逆性脑后部白质病变综合征需与中枢神经系统白血病、颅内感染、电解质紊乱导致的抽搐相鉴别。尽早诊断，获得治疗最佳时间，可防止其发展为脑出血及脑梗死。
儿童患者 急性淋巴细胞白血病 可逆性脑后部白质病变综合征 核磁共振
陈力军 范右飞 高飞 戴云鹏 赵平 管国涛 刘丽英
山东省立医院小儿血液科 250000
国内会议
济南
中文
194-195
2016-05-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）