平山病1例病历复习及临床分析
平山病(Hirayama disease)又称青少年上肢远端肌肉萎缩,一般青少年期起病,突出表现为单侧上肢远端无力和肌肉萎缩,寒冷时加重,无感觉障碍,无锥体束征.平山病发病机制多认为脊髓动力学说及生长发育学说，患者青春发育期长期处于屈颈状态，患者自发病5年以来，病情无进展，患者可暂不考虑颈托及手术治疗，嘱其尽量避免屈颈动作，并随诊。患者在外院就诊时，曾考虑运动神经元病可能。运动神经元病早期阶段表现与平山病非常相似，亦为单侧或双侧上肢以远端为主的肌无力和肌萎缩起病或有锥体束征表现，可无感觉障碍。前次就诊时忽略了寒冷时肌无力症状加重，左上肢伸直时可见肌肉颤动，且肌电图不典型，此患者颈椎规位认为大致正常，诊为运动神经元病，病程多年无进展。临床实际工作中对平山病了解甚少，MR常多误平山病是自限性疾病，运动神经元病病情进展快，预后极差。总之，随着对平山病认识加深，临床面对青春期上肢起病的单侧或双侧肌萎缩需提高警惕，仔细询问有无寒冷麻痹和伸展震颤特征，结合屈颈位颈椎MR影像学特征性改变，可提高此病早期诊断正确率，及时采用颈托等措施减少屈颈动作，从而阻止疾病的发展，改善预后。
平山病 发病机制 临床诊断 临床治疗
张丽婷 周丽 叶琳 肖绍武 张齐龙
江西省胸科医院神经内科
国内会议
南昌
中文
127-130
2015-05-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）