以铠甲状皮损为首发表现的POEMS综合征合并胃腺癌一例
目的：报道1例以铠甲状胸壁皮损为首发表现、合并胃腺癌的POEMS综合征患者的临床表现、血生化、免疫固定电泳及胃腺癌病理表现. 方法：患者男性,57岁.14个月前胸壁剑突下出现鸡蛋大小红斑,逐渐进展,曾间断使用抗生素治疗,但皮损进行性扩大至25cm×20cm,形成大片状红斑.5个月前出现双下肢麻木、无力，伴全身多汗、四肢为甚。体检:胸壁皮肤弥漫性增厚、潮红，散在色素沉着，形似”恺甲”(图1A);双侧腋窝触及肿大淋巴结，双下肢远端浅感觉减退、肌力m级，余肢体近远端肌力V级，双下肢键反射减弱，病理征阴性。甲状腺激素:FT32.04pg/ml,FT40.99ng/dl,h-TSH6.39mIU/Lo胸部CT:双侧少量胸液，胸大肌病变伴胸骨改变。脑脊液细胞数、糖、氯化物正常，蛋白1367.23mg/L。尿本一周蛋白弱阳性;血清蛋白电泳:M蛋白5.2％;免疫固定电泳:IgG-λ+IgA-K双M蛋白血症。血清血管内皮生长因子(VEGF)580.87pg/ml。肌电图:广泛周围性神经源性重度损害，双下肢为重。 结果：右侧腋窝淋巴结活检病理:浆细胞Castleman病(PCCD)。诊断:POEMS综合征。给予4个周期MDex方案--马法兰(12mg,d1”4)联合地塞米松(30mg,d1~4)间断化疗2个月等治疗好转后出院。1年后患者因厌食、恶心、呕吐再次入院。体检:胸壁皮肤潮红、增厚好转，色素沉着明显加深，可见散在或融合颗粒状结节(图1B)。电子胃镜:胃大弯侧溃疡性新生物，组织活检病理:胃腺癌。术后病理诊断:中一低分化腺癌(图1C,D)。免疫组化:34pE12散在(+)、Ki-67约80%(+),CEA(+),P53(+),CerbB2(+++)。患者术后病情恢复、伤口愈合良好，拆线后出院。出院3个月后电话随访，自述胸壁皮损无明显变化，可独立行走。(图略) 结论：POEMS综合征与胃腺癌之间存在较强的关联性，但两者的因果关系有待进一步研究。通过该例报道加强临床医师对POEMS综合征的认识，合并肿瘤时更应提高警惕。
POEMS综合征 胃腺癌 临床表现 病理诊断 临床治疗
戴庭敏 王晔 沈遥遥 张杨波 涂江龙
南昌大学第二附属医院神经内科
国内会议
南昌
中文
131-131
2015-05-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）