POEMS综合征22例临床分析
背景与目的：POEMS综合征是一种罕见的由潜在的浆细胞增生异常所致的副肿瘤综合征.该病累及多系统,临床表现多样,诊断较为困难,需基于一系列临床和实验室检查.此外，临床医师缺乏对该病的认识，患者常因某一症状收住于临床各个科室，误诊为慢性格林巴利综合征、多发性骨髓瘤、甲减、糖尿病周围神经病变等。随着对该病的研究深入，2000 年后大剂量化疗药物、自体造血干细胞移植等的应用很大程度上改善了该病的预后，且国外文献已经报道有大规模临床试验评估治疗效果，尽管理想治疗方案仍有待长期深入研究，但目前来看，早期诊断，早期治疗能够改善患者的预后。因此本文旨在回顾性总结该病临床特征，提高临床医师对POEMS 综合征的认识，减少漏诊和误诊。 方法：通过病例检索系统，收集2006-2015 年安徽省立医院临床诊断的22 例POEMS 综合征患者临床资料，包括一般资料，如年龄、性别、病程等；临床症状和体征；实验室及影像学检查；住院期间治疗方案及疗效等，分析并与国内外回顾性分析对比。 结果：22 例患者，男女比为14：8，年龄36~72 岁，平均年龄54 岁，临床特征如下：（1）多发性周围神经病变：20 例患者有周围神经病变症状，常见的表现为肌无力15 例、肢体麻木14 例、疼痛6 例。2 例患者虽无症状，但肌电图结果异常；18 例患者行肌电图检查，3 例提示为肌源性合并神经源性损害，15 例为神经源性损害。（2）单克隆浆细胞增生：14 例患者行免疫固定电泳检查，3 例结果为阴性，其余11 例均为阳性，阳性率为78.6％，其中5 例为IgG 型，5 例为IgA 型，1 例为IgM型。（3）器官肿大：肝大6 例（6/20），脾大10 例（10/20），淋巴结肿大6 例（6/20）。（4）内分泌病变：14 例患者有内分泌病变（14/22），常见的为甲减或亚临床甲减、肾上腺皮质功能不全，糖尿病等，月经或性功能改变记录较少。（5）皮肤改变：12例患者有皮肤表现（12/22），其中色素沉着最常见。 结论：POEMS 综合征临床表现多样，易误诊和延误诊断，本组病例临床特征与国内外文献报道较为相似，而在皮肤改变、内分泌病变及血小板增多/红细胞增多等方面有差异。
POEMS综合征 临床表现 疾病诊断
孟庆云 李淮玉 余锋 杨孙凤 卢节平 李凤
安徽省立医院神经内科
国内会议
华东地区第十三届脑电图与临床神经电生理学学术会议、2016年安徽省临床神经电生理学学术年会
合肥
中文
118-119
2016-07-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）