21例脂质沉积性肌病的临床病理及近期随访
目的：报道21例被确诊脂质沉积性肌病(LSM)的临床、肌肉病理表现和随访结果,进行总结、研究,加深对其的认识以提高诊断水平,防止误诊、误治与漏诊. 方法 回顾分析2008 年6 月—2016 年3 月的21 例在我院就诊LSM 患者的临床特征与肌活检及肌肉病理的多种染色检查情况。在确诊后均予大剂量维生素B2 治疗后，随访1 月、3 月和6 月的疗效。 结果：18 例患者为慢性起病，仅3 例患者为急性起病，主要表现为四肢肌无力和颈伸肌无力为主；血肌酸激酶轻-中度升高14 例,正常5 例，2 例明显升高；肌电图肌源性损害16 例，3 例神经源性损害，2 例未见异常；21 例患者肌肉病理示肌纤维内可见大量细小空泡和裂隙形成，油红O 染色显示肌纤维内脂滴含量明显增多。综合治疗后随访1 月时病情均有明显好转，3 月时均有显效，6月时症状已基本缓解。 结论：LSM 是可治性的肌肉疾病，临床特征多种多样，易误诊和漏诊，病理改变以肌纤维内脂滴沉积为主。临床表现及电生理检查无特异性，肌肉组织病理及组织酶学染色是诊断该病的一个不可缺少的手段，经过治疗大部分病例近期可获得良好疗效。
脂质沉积性肌病 临床病理 近期随访
喻绪恩 胡纪源 王训 沙从波 年娜 张龙 严彦 宋彬 陈林
安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科(合肥 230061)
国内会议
华东地区第十三届脑电图与临床神经电生理学学术会议、2016年安徽省临床神经电生理学学术年会
合肥
中文
143-144
2016-07-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）