以尿崩症为首发表现的郎格汉斯细胞组织增生症1例及文献复习
郎格汉斯细胞组织增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是单核-巨噬细胞系统的郎格汉斯细胞(抗原提呈细胞)在一个器官或多个器官增殖为特点的疾病.LCH是一种多发生于儿童的临床少见疾病,成人罕见.LCH临床表现复杂,常与受累部位或器官的范围、多少有关,早期诊断困难.本文报道1例下丘脑-垂体受累引发尿崩症为首发表现的成人LCH患者,并文献复习,以提高成人LCH早期诊断率、治愈率.LCH最常见的受累器官包括肺、皮肤、骨、淋巴结等，还有肝、脾、中枢神经系统及造血系统受累等高危器官。LCH的诊断需利用超声、X线、鍀-99m全身骨显像(WBBS), MRI, PET/CT等检查进行全身系统性评估。LCH患者的病变部位广，临床表现异质性大，典型症状者罕见。该患者初期仅有垂体柄增粗，无淋巴结肿大等异常，无法通过手术活检的方式明确病因，因此早期诊断非常困难，确诊时已Ⅳ期，延误了早期治疗。本文患者诊断为langerhans细胞组织增生症Ⅳ期，具体依据为:免疫组织化学检查结果符合langerhans细胞组织增生症。PET/CT提示累计垂体柄、颈部、腋窝、腹股沟、盆内壁、脾、胸10、腰1、4,髂骨体、耻骨。中枢性尿崩症(禁水试验阳性及MRI提示垂体柄增粗、垂体后叶T1高信号消失)。
朗格汉斯细胞组织增生症 成人尿崩症 临床特征 疾病诊断
王燎 王刚刚 张巧花 侯淑玲
国内会议
中国老年学和老年医学学会老年肿瘤分会年会暨第十届中国老年肿瘤学大会
北京
中文
249-251
2016-04-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）