门脉高压性肺动脉高压症
PoPH即门脉高压性肺动脉高压症,是继HPS(肝肺综合征)后慢性肝病的另一重要肺部并发症,其特点为肺血管阻力显著和持续增加,引起肺动脉高压,继之右心衰竭,终致死亡.该病平均生存时间为15个月,中位生存时间6个月.如果不针对肺动脉高压进行特异治疗,也不做肝移植,5年生存率仅为14％,右心衰和感染占死因的66％.肺血管的主要病理生理改变是血管平滑肌细胞和成纤维细胞增生，原位血栓形成导致血管内皮纤维化，血管厚度增加，肺小动脉阻塞，使肺血管阻力增加，并使肺从低压高流状逐渐发展成高压低流状。治疗方法有：普通治疗，特异治疗，肝移植等。
门脉高压性肺动脉高压症 病理机制 临床表现 临床治疗
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209-212
2016-10-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）