以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习
目的:探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法:对本院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献.结果:该例患儿为LCH合并硬化性胆管炎,患儿年龄18个月,为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论:以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.
朗格罕细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 临床治疗 儿童患者
廖伟伟 钟雪梅 张艳玲 马昕 宁慧娟
首都儿科研究所
国内会议
北京
中文
326-329
2015-06-01(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)