先天性角化不良一例并文献复习

摘要：

目的:了解先天性角化不良临床特点、治疗及预后.方法:对一例资料完整的先天性角化不良患者的临床特点、治疗及转归情况进行回顾性分析.结果:该患者1岁发病,发病时除临床皮肤黏膜特殊表现外,血常规表现为单纯血小板减少,酷似免疫性血小板减少症,但应用激素、人血免疫球蛋白等药物疗效不佳,最终进展为造血衰竭,靠定期输血支持.结论:先天性角化不良患者,一般发病较早、预后较差,无特殊治疗方法,骨髓衰竭期以定期输血支持为主.同时警惕恶性肿瘤的发生.有条件可行造血干细胞移植有望改善预后.

关键词： 先天性角化不良 临床表现 输血支持 预后评价 儿童患者

作者: 王战营 唐家宏

作者单位: 开封市解放军155中心医院血液肿瘤科临床血液学重点实验室

会议类型: 国内会议

会议名称: 河南省中医、中西医结合学会血液病分会第二届第二次学术会议暨肿瘤生物免疫治疗新进展学术会

会议地点: 郑州

会议语种:中文

页码: 105-108

在线出版日期: 2015-12-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）