中国发作性睡病诊断与治疗指南
(0) 发作性睡病(narcolepsy)的概念由法国医生Gélineau在1880年首次提出.本病的临床表现主要包括白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍”2-4”.发作性睡病的特征性病理改变是下丘脑外侧区分泌素(hypocretin,Hcrt)神经元特异性丧失.根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌素-1(Hcrt-1)的含量,国际睡眠障碍分类-第3版(International Classification of Sleep Disorders,3rd edition,ICSD-3)将发作性睡病分为两型:(1)发作性睡病1型,即Hcrt缺乏综合征,既往称为猝倒型发作性睡病(narcolepsy with cataplexy),以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为重要指标;(2)发作性睡病2型,既往称为非猝倒型发作性睡病(narcolepsy without cataplexy),通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降.由于本病发作时患者的警觉性与肌张力下降,严重影响学习、生活与作业能力,常被误诊为癫痫、短暂性脑缺血发作或精神、心理障碍.本病从发病到确诊一般经历2～10年.现有证据表明多基因易患性、环境因素和免疫反应共同参与发作性睡病的发病机制.发作性睡病的总体治疗目标为:(1)通过心理行为疗法和药物治疗减少白天过度睡眠、控制碎倒发作、改善夜间睡眠;(2)调适心理行为，帮助患者尽可能恢复日常生活和社会功能;(3)尽可能减少发作性睡病伴随的症状或疾病;(4)减少和避免药物干预带来的不良反应。虽然心理行为干预缺少循证研究证据，但临床经验提示，心理行为干预与药物治疗同等重要，值得推荐。本指南的推荐强度和证据等级标准均参考了国际指南和常用标准，并结合国情，经本领域专家讨论后制定。
发作性睡病 病理机制 疾病诊断 临床治疗
中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组 解放军医学科学技术委员会神经内科专业委员会睡眠障碍学组
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2015-11-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）