原发性皮肤T细胞淋巴瘤生物学新进展,除外蕈样霉菌病
除外蕈样霉菌病,原发性皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)包括原发性皮肤CD30+的淋巴增殖性疾病(LPD)和一组不常见的CTCLs,其在2008年世界卫生组织(WHO)的造血和淋巴系统肿瘤分类中被划为暂定类型.高通量方法的使用发现了原发性皮肤CD30+的LPD患者中存在的重现遗传学异常,这些重现遗传学异常可以作为疾病诊断标志,也为新的治疗提供靶点.据此,一些新的形态变异型和非典型表型如ALK+的原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤得到认识.这些具有惰性行为的克隆性疾病挑战着现有的病理学分类,也提供了新的生物学观点.越来越多的证据表明细胞的起源决定了疾病特点也决定了疾病的生物学.CD4+的小/中等T细胞淋巴瘤可能起源于滤泡辅助T细胞,这解释了在这些类型的CTCL中可以见到大量的B细胞.原发皮肤γδT细胞淋巴瘤起源于存在于皮肤的Vδ2γδT细胞.然而在一些CTCLs中细胞起源的证据是不确定的(αβ,γδ,NK).在这篇综述中将讨论新的发现,特别的热点和诊断的挑战.参与者需掌握:原发性皮肤T细胞淋巴瘤(CTCLs)的现况,新近发现及新的分子学进展;原发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病遗传学的新进展;诊断CTCLs的形态学挑战.
原发性皮肤T细胞淋巴瘤 病理机制 分子遗传学 临床诊断
L.Quintanilla-Martinez 谢丽萍
国内会议
维也纳
中文
276-286
2015-06-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）