血栓性血小板减少性紫癜及血栓性微血管病的诊治进展
第57届ASH会议对于TTP诊断方面的进展主要为强调了ADAMTS13检测的重要价值.在临床检验中,虽然存在检验误差、其他疾病的干扰等诸多因素,ADAMTS13活性＜10％仍可用于排除其他血栓性微血管病,而作为确诊TTP的证据.关于妊娠或产后相关血栓性微血管病(TMA),本次会议的要点在于对临床特征相似的疾病进行鉴别,例如:重度子痫前期/HELLP综合征(PE/HELLP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、补体介导的血栓性微血管病(C-TMA)(包括不典型的溶血-尿毒综合征,即a-HUS),根据临床表现、实验室检查及诊断标准进行鉴别,并分别需要给予相应治疗.在本次会议中，针对复发／难治的获得性TTP患者，除了提出利妥昔单抗的抢先治疗这一新概念外，还提出了其它的挽救疗法，例如：2次／日的血浆置换治疗、环磷酰胺冲击治疗、长春新碱、环孢素A等免疫抑制剂的应用以及切脾疗法。而对于治疗该病有前景的新药如N-乙酰半胱氨酸、硼替佐米、重组ADAMTS13、血小板膜糖蛋白Ib/IX抑制剂等则需要更多的临床试验来证实。
血栓性血小板减少性紫癜 血栓性微血管病 疾病诊断 临床治疗
杨林花
国内会议
美国奥兰多
中文
447-448
2015-12-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）