Shone”s综合征的病例报告及文献复习
目的:总结Shone”s综合征超声心动图图像特点,并通过相关文献复习,评估超声心动图对Shone”s综合征的诊断技巧及价值. 方法:纳入2012年1月至2017年4月医院收治并诊断为Shone”s综合征的患者12例,并通过检索文献,收集相关的临床病例研究,对超声心动图诊断的心血管畸形进行总结和分析. 结果:12例Shone”s综合征畸形主要包括二尖瓣瓣上环(C2例)、二尖瓣发育异常(11例)、主动脉弓降部缩窄(11例)、主动脉瓣狭窄((3例)、主动脉瓣下狭窄(2例)。本组病例具有多种畸形组合，包括主动脉二瓣叶及瓣下狭窄+主动脉缩窄+二尖瓣狭窄1例，主动脉缩窄+二尖瓣狭窄6例，二尖瓣狭窄+二尖瓣瓣上环+主动脉缩窄2例，二尖瓣狭窄+主动脉缩窄+主动脉瓣狭窄1例，主动脉瓣下狭窄+二尖瓣狭窄1例，二尖瓣狭窄+二尖瓣上环+主动脉瓣狭窄+主动脉弓降部缩窄1例，包括完全型1例，不完全型11例。另外，12例患者中有10例(83％)合并其他心血管系统畸形，最常见的合并有动脉导管未闭(C7例)、肺动脉高压C4例)、卵圆孔未闭(C3例)、室间隔缺损(C4例)、永存左位上腔静脉(C3例)、左室部分心肌致密化不全(C2例)、多发小冠状动脉右室屡C1例)。12例患者中有5例进行了手术治疗，其中有一例出现漏诊，未发现二尖瓣瓣上环仅诊断为二尖瓣狭窄。通过文献回顾，234例Shone”s综合征的患者合并其他多种心血管畸形的组合，其中有26例出现了漏诊，其中有11例通过术前核磁共振检查发现完善诊断。通过回顾性分析，超声心动图可作为首选诊断Shone”s的方法，通过胸骨旁左心长轴、左室短轴、心尖四腔及五腔心等多切面探查观察二尖瓣的形态、功能、乳头肌数目及键索附着位置，胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓降部的情况，胸骨旁左心长轴、心尖五腔切面可帮助二尖瓣瓣上及主动脉瓣下狭窄的诊断，术前通过核磁共振可对存在的畸形进行补充检查。 结论:Shone”s综合征可合并多种组合畸形，超声心动图技术作为首选诊断Shones综合征的价值较高，但可能会发生漏诊，需要其他影像学检查进行补充。
Shone”s综合征 超声心动图 漏诊率 辅助检查
曾庆瑜 杨亚利
华中科技大学同济医学院附属协和医院超声影像科 武汉430022
国内会议
2018海峡两岸医药卫生交流与合作会议暨第十届海峡两岸超声医学高端论坛
厦门
中文
141-142
2018-05-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）