易栓症患者右室流出道至肺动脉瓣占位一例

摘要：

文中对一例易栓症患者右室流出道至肺动脉瓣占位的临床诊疗经验进行介绍。并指出鉴别右室流出道占位的关键点：血栓及肿瘤。易栓症(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向，临床表现以静脉血栓形成为主。亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR) 基因变异致同型半胱氨酸水平轻度升高，静脉血栓的危险性增加 20％。本例患者高同型半胱氨酸血症，发病年龄较轻(<50岁)，且无诱因、有复发 VTE，疑考虑代谢缺陷致遗传性易栓症。遗传性易栓症是在获得性易栓状态下发生血栓事件。患者超声心动图右室流出道占位大小、形态、特点、累及范围及血流动力学与CTPA，MR，放射性核素显像，D-二聚体，病理活检相关性均较好，超声直接清晰显示右室流出道至肺动脉瓣大栓塞，较罕见。右心室功能是决定PE 者生存质量和死亡率的重要预测因子，超声心动图对患者的血流动力学及右心功能有随访价值。

关键词： 易栓症 右室流出道至肺动脉瓣占位 鉴别诊断 超声心动图

作者: 张淼 吕秀章

作者单位: 首都医科大学附属北京朝阳医院心脏超声科 北京100020

会议类型: 国内会议

会议名称: 2018海峡两岸医药卫生交流与合作会议暨第十届海峡两岸超声医学高端论坛

会议地点: 厦门

会议语种:中文

页码: 217-218

在线出版日期: 2018-05-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）