Brugada综合征伴1型ST段抬高
Brugada综合征(BS)是一种家族性、约50％病例为常染色体显性遗传的疾病,外显率不同,于1992年由西班牙Brugada两兄弟首先报道,患者临床上有多形室速或室颤(VF)发作,心电图表现为正常QT间期,右束支阻滞(RBBB)和右胸前导联(V1～V3) ST段持续性抬高,经心脏超声,心室造影甚至右室心肌活检检查,心脏无异常改变.。BS准确发病率尚不清楚，根据目前的临床资料提示，BS主要的发病阶段为成人，平均猝死年龄大约是40岁，目前最小的确诊患者是出生仅2天的婴儿，而最大的患者为84岁。它所导致的猝死占所有猝死的4％～12％，占心脏结构正常患者死亡的20％。目前已报道的有超过70种基因突变，大多与心脏Na通道有关。约20％的患者是由于SCN5A基因突变，导致Na通道失活加速。自BS首次报道以来，确定了三种心电图类型：1型首先描述于1992年，特征为sT段起始部分显著抬高：J点或ST段抬高(≥2mm)，形成穹隆型sT段，继以倒置T波，无明显的等电线。2型也是ST段起始部位显著抬高，但在此型中，抬高的J点(≥2mm)后为逐渐下降的抬高的ST段(比基线抬高≥1mm)，继以正向或双向的T波。这种sT-T改变被称为马鞍型。3型为穹隆或马鞍型，ST段抬高<1mm。对于无症状BS危险分层的重要新指标(如碎裂QRS波，运动后sT段抬高)近期均有研究描述。但目前多项有关1型ST段抬高形态的研究均表明，对于“早复极负荷”在BS中危险分层的重要性，应该给予更多的关注。
Brugada综合征 1型ST段抬高 发病机制 危险分层
杨新春 石亮
国内会议
北京
中文
560-563
2014-12-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）