无症状ARVC患者的运动试验
致心律失常性右心室疾病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种常染色体显性遗传病.病理上主要表现为右心心肌组织不同程度地被脂肪组织或纤维组织替代,好发于右室漏斗部、心尖部及后基底部的”发育不良三角”(triangle of dyplasia),亦可累及左室及室间隔,因此,目前有学者认为应称为致心律失常性心肌病(ACM).ARVC临床表型多变，外显率不一，虽然基因检测提高了诊断率，但许多国家仍未开展使用，且价格昂贵，因此无症状ARVC基因携带者的诊断显得更加困难。综上所述，运动试验可能诱导ARVC患者心电图产生某些特异性变化(ST段抬高、ε波、室性期前收缩波和QRS终末除极间期>55毫秒)，有助于指导临床诊断，但仍存在一些缺点(如可重复性、试验对象数目、病史、人群等)，需进一步研究证明。此外，无症状ARVC基因携带者的治疗还不确定，有人建议根据个体情况进行危险分层。目前的措施包括终生临床评估，但是没有明确的时间间隔，也没有关于何时做哪种治疗的具体方案。欧洲心脏病协会建议无临床表现的ARVC基因携带者不要参加任何竞技活动。相反，第36届贝塞斯达会议指出，当患者无临床表现时，可参加所有运动。一般认为，可考虑服用13受体阻滞剂或其他抗心律失常药物来降低风险，而不是完全禁止一切活动，但应尽量避免参加持续剧烈运动。
致心律失常性右心室疾病 临床诊断 运动试验
刘文玲
国内会议
北京
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564-566
2014-12-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）