NK/T细胞淋巴瘤与其他T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的临床对比分析
目的：淋巴瘤合并噬血细胞综合征(LAHS)病人早期诊断困难,进展快,死亡率高,一旦发现需要立即给予化疗药物干预及对症支持治疗,目前尚无标准的治疗方案可循.本研究通过回顾性对比分析15例NK/T细胞淋巴瘤及14例其他T细胞淋巴瘤合并HPS病人的临床资料,探讨两组病人在临床表现、实验室检测指标、生存时间及预后危险因素间的差异,提高对淋巴瘤合并噬血细胞综合征的认识.并探究培门冬酶对治疗NK/T-LAHS的有效性. 方法：回顾性分析2008年12月至2013年6月在郑州大学第一附属医院确诊的15例NK/T细胞淋巴瘤及14例其他T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的患者的临床资料,并对患者进行电话随访.在NK/T细胞淋巴瘤组,以是否使用培门冬酶为条件分为两组,观察两组的治疗应答率及生存期差异. 结果：NK/T细胞淋巴瘤合并噬血组的病人比其他T细胞淋巴瘤合并噬血组的病人有更高的IPI评分(P=0.045)及更高的EB病毒阳性率(P=0.025).AST水平在NK/T淋巴瘤组(P=0.005)及其他T淋巴瘤组(P=0.019)均显著高于ALT水平.且在NK/T淋巴瘤组,DBIL水平也高于IBIL水平(P=0.047),但在其他T细胞淋巴瘤组则无差异(P=0.124).NK/T细胞淋巴瘤及其他T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的病人的中位生存期分别为28天和33天(P=0.726).然而在NK/T细胞淋巴瘤组,治疗方案中包括培门冬酶及不包括培门冬酶的病人中位生存期分别为116天和15天(P=0.003),差异具有统计学意义. 结论：LAHS病人早期诊断困难,死亡率高.对于LAHS患者来讲,早期诊断和有效治疗方案的应用是挽救生命及获得良好预后的两个先决条件.NK/T细胞淋巴瘤合并HPS疾病侵袭性更强,进展快,预后较差,含有培门冬酶的方案可提高该组病人的总生存率,改善预后.
淋巴瘤 噬血细胞综合征 疾病诊断 临床治疗
张明智 韩丽娟 张旭东 常宇 李鑫
郑州大学第一附属医院肿瘤科
国内会议
第八届中国肿瘤内科大会、第三届中国肿瘤医师大会暨中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会2014年学术年会
北京
中文
574-574
2014-07-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）