母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例并文献复习
目的：报道2例罕见的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dentritic cell neoplasm,BPDCN)并进行文献复习,以提高对该病的认识. 方法：结合2例BPDCN患者临床资料同时分析国内外相关文献,对该类患者的临床特点、病理表现、诊断及治疗进行总结. 结果：本病病因不明,发病与EBV无关,无种族趋向,可发生于任何年龄段,但多见老年患者,中位年龄65.3岁,男女之比约为3：1.临床表现侵袭性病程,肿瘤主要累及皮肤(100％病例)、骨髓和外周血(60％～90％病例),并可形成白血病.皮肤病变表现多样,呈孤立或多发结节状、斑块状,或紫蓝色擦伤样皮损,随病情进展常可累及区域淋巴结(40％～50％病例).尽管有些病例在发病初期表现较为惰性,但多数进展很快,临床过程凶险,预后很差.目前多采用蒽环类为主多药联合化疗方案治疗,治疗有效率80％～90％,但迅速出现耐药性,复发率高.中位生存时间仅12～14个月. 结论：BPDCN是一种罕见的血液系统恶性肿瘤.患者发病时均有皮肤损害,组织学有一定特点,确诊依赖对肿瘤细胞的免疫标记.患者最初对化疗可有较好反应,但复发快,生存期短,预后极差.造血干细胞移植治疗BPDCN的适应证和疗效有待进一步临床研究.
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 病理机制 临床诊断 疾病治疗
王列样 王丽霞 白敏 王晶荣 张宗 黄云鹏 苏丽萍
山西省肿瘤医院血液科
国内会议
第八届中国肿瘤内科大会、第三届中国肿瘤医师大会暨中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会2014年学术年会
北京
中文
763-764
2014-07-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）