Peutz-Jeghers综合征7例治疗体会

摘要：

Peutz-Jeghers综合征(黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,曾称为黑斑性息肉,简称PJS),于1863年由Hutchinson首先报道,是一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病.常染色体显性遗传,表现为伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉疾病.我院自2004年至2012年7例患者采用内镜下息肉电切术,治疗效果满意。 少数患者色素沉着不明显，无明显家族史，诊断较困难，其中1例肠套叠行小肠息肉切除术后病理报告才得以确诊。电镜下电凝切除术可有效地防止短肠综合征的发生。息肉易术后复发，应每半年至1年复查内窥镜，并行息肉再切除、活检，在随访期间若出现腹痛、便血等症状，提示有肠道梗阻的可能，应及早诊治，必要时行外科手术治疗。该综合征癌变率为2％~5%，癌变以小肠部位多见，随着年龄的增长癌变率逐渐增加，有报道年龄在55岁以上癌变率为100%，故应长期随访，防止癌变。如果息肉超过100枚，建议尽早行全结肠切除。影响美容的色素斑可行激光、CO2冷冻等皮肤科常规治疗。 目前对PJS的发病机制尚无定论。近年发现染色体19p13.3上编码丝氨酸-苏氨酸激酶的STK11是PJS的易感基因，能否行转基因治疗尚待进一步研究。

关键词： 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征 息肉电切术 临床疗效

作者: 骆波 于鹏 鲁明良

会议类型: 国内会议

会议名称: 2013年中医肛肠学术年会

会议地点: 香港

会议语种:中文

页码: 606-607

在线出版日期: 2013-11-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）