肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤良恶性病理鉴别要点
1996年,Mai等报道了一例特殊形态的血管平滑肌脂肪瘤，结合既往文献报道,他总结了此类AML形态学特征:肿瘤体积大;广泛的肿瘤性坏死;弥漫成片的上皮样细胞;多核瘤巨细胞;梭形细胞成分呈灶状分布或缺如;厚壁血管;上皮样细胞呈HMB45阳性,而上皮细胞标记阴性.Mai等将其命名为AML上皮样亚型,并提出这是一类需与肾细胞癌颗粒细胞亚型相鉴别的肿瘤.此后,陆续有相似形态学特征病例的报道,而各家报道的命名不一,其中一些病例还伴有术后复发或转移等.2004年世界卫生组织《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》将其命名为上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML),将EAML归入具有恶性潜能的间叶性肿瘤,肿瘤内以增生的上皮样细胞为主,同时具有经典AML的三种成分,免疫表型上以表达HMB45在内的多种黑色素细胞标记物等为主要特征.EAML改变了此前一直认为AML是良性肿瘤的概念.目前如何来界定EAML的良恶性是一个难点,本文主要对此难点进行复习.基于上述研究结果，可以得出以下结论: EAML的临床经过分成良性或恶性两大类，其中大部分是良性的，但少数病例表现为恶性经过;目前虽缺乏肯定的区分肾脏EAML良恶性指标，综上所述，肾EAML是一种肾AML的病理亚型，表现为上皮样细胞，嗜酸性胞浆，核异型及突出核仁，可见核分裂象，免疫表型上黑色素细胞相关抗原呈阳性表达。在诊断上EAML易与肾细胞癌混淆，充分取材并辅以必要的免疫组织化学染色将有助于作出正确诊断。虽然目前缺乏明确诊断良恶性肾EAML的指标，但对于肿瘤体积较大，伴有明显核异型、较多核分裂象(尤其是不典型核分裂象)以及出现肿瘤性坏死的病例应警惕有恶性可能。
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 良恶性鉴别 核分裂象 核异型 肿瘤体积
郑闪 马建辉
中国医学科学院肿瘤医院 肿瘤研究所
国内会议
厦门
中文
371-374
2013-09-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）