环形铁粒幼细胞在骨髓增生异常综合征预后中的临床价值
目的：骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种异质性血液系统恶性疾病,其生存预后受多种因素影响.本文拟研究环形铁粒幼细胞(ring sideroblast,RS)在MDS生存预后中的作用;并通过检测形态学、遗传学及分子生物学等预后相关指标,研究各指标与RS相关性. 方法：选取解放军总医院2009年3月至2015年12月确诊MDS患者198例,根据RS占有核红细胞比例是否≥15％分为非RS增高MDS组(MDS RS-)与伴RS增高MDS组(MDS RS+),根据骨髓原始细胞数是否＜5％,进而将MDS分为低原始细胞非RS增高MDS组(MDS-LB RS-)、低原始细胞MDS伴RS增高组(MDS-LB RS+)、非RS增高难治性贫血伴原始细胞增多组(RAEB RS-)、RS增高难治性贫血伴原始细胞增多组(RAEB RS+)四组.对每组患者初诊骨髓标本进行形态学、染色体核型及基因检测,随访分析生存预后情况,并根据RS占有核红细胞比例分为RS＜5％、5％～14％、15％～40％、RS≥40％四组,分析其生存预后情况. 结果：与MDS RS-组患者相比,MDS RS+组患者发病年龄较高,白细胞及血小板计数高(P＜0.01),骨髓红系增生程度及类巨变更明显(P＜0.05);MDS-LB RS+组患者GATA1基因及预后不良基因(MLL,NRAS,WT1等)异常率(突变或表达增高)较MDS-LB RS-组患者高(P＜0.05);RAEB RS+组患者较RAEB RS-组发病年龄及初诊时白细胞计数高,红系增生更加明显;与15％-40％组患者相比RS≥40％组生存情况呈较差趋势,MDS RS+患者生存情况有不良趋势. 结论：MDS RS+患者生存预后较MDS RS-患者差,发病年龄、红系病态造血以及基因异常可能是MDS RS+预后不良的影响因素.
骨髓增生异常综合征 临床预后 环形铁粒幼细胞 形态学 遗传学 分子生物学
葛素君 康慧媛 顾李霖 潘玉玲 刘改霞 姜文灿 李绵洋 王成彬
解放军总医院临床检验科
国内会议
苏州
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171-179
2017-07-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）