胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤MRI误诊为低级别星形细胞瘤一例
患儿女性,6岁,因发作性右侧肢体抽搐并逐渐加重1月余入院.患儿1月余前无明显诱因出现右侧肢体抽搐,发作时双眼凝视及牙关紧闭,数十秒后自行缓解.送至当地医院,未明确诊断.随后患儿右侧肢体抽搐症状间断出现,频次逐渐增加(开始为每日2～3次,逐渐至每日数十次),发作时间约10秒～3分钟.MRI诊断:左侧额叶占位性病变，考虑低级别星形细胞瘤可能性大。病理诊断:(左额)胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤。 胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤(dysembryoplastic neuropithelial tuilTlor,DNT)是一种少见的良性神经上皮源性肿瘤，是在胚胎发育过程中形成的高度多形态肿瘤。WHO脑肿瘤组织分类中，DNT被归为神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤类(neuronal andmixedneuronal glialumors).WHO分级为I级。该病好发于儿童或青少年，多数于20岁之前发病，男性略多于女性。临床多表现为癫痫，复杂性癫痫发作常是其唯一的临床症状。本病例误诊为低级别星形细胞瘤，因低级别星形细胞瘤可表现为类似DNT的特点，即病变占位效应无或为轻度，增强后扫描多无或轻度强化，且该病例病灶累及部分脑白质。但低级别星形细胞瘤20-40岁多见，病变主要位于深部白质，很少累及灰质，而DNT发病年龄一般在20岁以下，病灶通常位于幕上，主要累及大脑皮层。DNT还应与神经节神经胶质瘤、少突胶质细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤鉴别。
胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤 星形细胞瘤 疾病诊断 病症鉴别
王云升 王宏
武警总医院磁共振科,北京100039
国内会议
济南
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2014-05-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）