腹腔巨淋巴细胞增殖症一例
巨淋巴结增生症是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病,病因不明,临床上少见,容易误诊,患者多无症状,常以体检发现,也有一些病例出现压迫周围组织而产生临床症状就诊.现报道一例典型的巨淋巴结增生症并结合文献对其进行讨论,以提高对巨淋巴细胞增殖症的认识水平,探讨巨淋巴结增生症的影像学表现及诊断价值.患者，女性，51岁，自觉腹部包块入院。体检：体貌正常，神清，右腹部可扪及一质地较硬且固定的包块。行全腹部十盆腔区CT平扫+增强扫描。 巨淋巴细胞增殖症较典型的影像学表现为类圆形或不规则软组织肿块影，密度较均匀，边缘光滑锐利，病变多膨胀性生长，有完整的包膜，大多可见临近器官移位或变形，但无临近结构的浸润/破坏及转移征象，较大病灶内可见钙化或低密度灶，增强扫描肿块明显强化，病变多均匀强化，部分病例不均匀强化。其内分支状钙化及肿块持续均匀强化被认为是其重要的影像学特征。CT图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影，散在或簇状分布于病变中央区。王仁贵MRI se序列T，WI肿块呈等信号，T，WI呈均匀性高信号。MRI的缺点是显示特征性的钙化不如CT，但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较CT优越x线摄影、CT，MRI检查基本可以做出诊断，要确诊则需病理。 关于巨淋巴结增生症的病因，尚存在有3种不同说法，第一认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型则与调节障碍有关。第三种理论则认为与精神因素有关。 巨淋巴结增生症在临床、影像学及其预后可分为2型：局限型和弥漫型，局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组织淋巴结受累。弥漫型表现为以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累，此型可累及胸部。局限型临床无症状，多为体检或常规胸片所发现，可见于任何年龄。发病高峰期为30～40岁，女性稍多。95％为透明血管型，手术多可切除，预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征，如发热、贫血表现淋巴结肿大，肝脾肿大，血沉加快等，发病年龄比局限型大10～15岁左右，多为浆细胞型，手术切除困难，以放疗、激素疗法为主，预后较差。
腹腔巨淋巴细胞增殖症 临床病理 病症分型 影像诊断
龙威 王家强 乔智红 陈量
武警上海总队医院放射科,上海201103
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济南
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267-269
2014-05-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）