胃肠道透明细胞肉瘤影像学表现与临床病理特征
目的：探讨胃肠道透明细胞肉瘤的影像学表现、临床病理特征和治疗预后,提高对罕见胃肠道透明细胞肉瘤的认识和诊治水平.资料与方法：选取1993年至2013年在文献检索中报道的包括我院1例在内资料齐全的胃肠道透明细胞肉瘤53例为研究对象,对其临床特点、影像学表现、临床病理特征、治疗方式及预后进行回顾性分析. 结果：本组胃肠道透明细胞肉瘤患者年龄10～85岁,男26例,女25例.肿瘤直径大小约1.8～15cm;肿瘤主要位于回肠(29例),胃肠道其它部位也可累及;临床表现以腹痛、腹胀、肠梗阻、贫血、体重下降、黑便为主.11例行钡餐与内镜检查,表现为软组织肿块,粘膜皱襞粗大、肥厚和扭曲,粘膜皱襞破坏时,表面可见不规则溃疡;12例CT表现为肿块平扫密度均匀或不均匀,瘤体内有多发灶状和块状低密度坏死时,增强呈不均匀强化;2例PET显像表现为18F-FDG高代谢肿块.肿瘤大体病理表现为实性肿块,21例显示粘膜溃疡,7例见灶状出血或坏死;肿瘤多为上皮样或梭形细胞呈片状或巢状分布,空泡状细胞核,有明显核仁及核分裂象,嗜酸性细胞质,散在分布破骨细胞型多核巨细胞;免疫表型中肿瘤细胞S100标记100％(+),10例HMB45(+);4例t(12;22)(q13;q12)染色体异位;39例EWSR1基因重排.所有患者均接受手术治疗,10例术后辅以化疗.临床随访40例,随访1.5～106个月,14例死亡,17例伴淋巴结、肝脏转移. 结论：胃肠道透明细胞肉瘤是一种预后较差的罕见软组织恶性肿瘤,无特征性影像学和临床表现,难以与其他软组织肿瘤鉴别,确诊需结合病理组织学、免疫组化和分子遗传学检查,应不断提高对该类肿瘤的认识和诊疗水平.
胃肠道透明细胞肉瘤 病理机制 影像学表现 临床治疗 预后分析
朱源义 马万辉 张毅
武警四川省总队医院放射科,四川乐山614000
国内会议
济南
中文
277-283
2014-05-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）