门脉高压相关性肺动脉高压7例临床分析

摘要：

目的：提高对门脉高压相关性肺动脉高压(POPH)的临床认识,减少漏诊、误诊. 方法：回顾性分析北京协和医院近10年来住院诊治的7例POPH患者的临床及实验室资料. 结果：选择1999年1月至2009年1月北京协和医院收治的7例POPH患者,其中男2例,女5例.确诊时中位年龄51岁.门脉高压的基础病包括:乙肝后肝硬化(3例)、自身免疫性肝炎(2例)、免疫缺陷病(1例)和门静脉血栓形成(1例).肺动脉高压(PH)症状5例患者以活动后呼吸困难起病,2例无症状.全部患者经胸超声心动图(TTE)证实肺动脉收缩压均＞55mmHg,其中1例还行右心导管(RHC)检查发现平均肺动脉压为62mmHg、肺血管阻力864dyne/(s·cm5).6例患者存在免疫异常.肝功损害程度和PH严重度并不相关.随访的3例死亡患者中,2例为心因性(右心衰和猝死). 结论：POPH是门脉高压少见但严重的并发症,POPH的根本病因是门脉高压,而不是潜在肝病.TTE是重要的筛查手段,RHC获得资料是诊断的金标准.临床医师需要提高对POPH的认识,早期治疗,改善预后.

关键词： 门脉高压相关性肺动脉高压 超声心动图 血流动力学

作者: 郭军 施举红 陆慰萱

作者单位: 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院呼吸内科,北京100730

会议类型: 国内会议

会议名称: 第六届北京协和呼吸病学峰会暨第二届ACCP呼吸与危重症最新进展临床峰会

会议地点: 北京

会议语种:中文

页码: 295-300

在线出版日期: 2011-04-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）