肝豆状核变性的肾损害
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常的疾病,其特点是由于先天性肝脏合成铜蓝蛋白的速度减慢,因而血中铜蓝蛋白降低,胆汁排铜减少,使铜元素逐渐蓄积于肝脏、肾脏、脑、角膜、骨关节等脏器及组织中,过量的铜对组织有毒性作用,为了解HLD并发肾脏损害的临床特点,通过对该疾病病因的探究，总结了其诊断指标，驱铜治疗有效的同时，应用解毒、清除自由墓，促进氨基酸转运的还原型谷胱甘肽(GSH)，GSH作为巯基络合剂，与体内铜络合，促进铜的综上所述，HLD肾损害有其自身的临床特点，其损害的发生机理有待在不久的将来得到进一步的阐明。临床上碰到原因不明的血尿、蛋白尿及水肿等。肾损害表现的患者时，应考虑到本病的可能，需进一步行铜代谢等检查，以免误诊、误治。
肝豆状核变性 肾脏损害 发病机制 诊断技术 临床治疗
陈炼
天津市公安医院肾内科
国内会议
2014年中华中医药学会补肾活血法分会暨天津市中西医结合学会肾脏病分会学术会
天津
中文
445-448
2014-12-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）