合并肺结核的一例castleman病
Castleman 病(Castleman”sdisease,CD),是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.由Castleman等在1954年首先描述,随后命名.其病因及发病机制尚未明确,其诊断缺乏特异性.Castleman病病因及发病机制尚不明确，其病因可能与慢性炎症刺激、病毒感染、自身免疫和细胞因子调节异常等有。根据病理分为：浆细胞型，中间型，透明血管型。一般认为浆细胞型是疾病的早期阶段，而透明血管型则为晚期阶段。目前CD尚无标准的治疗方案，临床根据疾病累计范围可分为局限性(LCD)：有局部压迫症状外，一般无全身性症状。经于术完整切除肿块后大部分可获得治愈，少数也可复发。系统性(MCD)：全身性症状，中位生存期为14～30个月，主要死于败血症、全身炎症导致的多器官功能衰竭或恶性肿瘤（最常见的是淋巴瘤），故治疗CD的同时需注意预防和治疗感染（如HIV感染）及肿瘤相关并发症。MCD临床表现为分散的肿大淋巴结，常伴全身症状如发热、贫血、消瘦等。体格检查可发现肝脾肿大。实验室检查可有贫血、血沉加快、γ球蛋白增高、高免疫球蛋白血症、血小板减少、肝功能异常等，与自身免疫异常相关，严重者可发生膜性肾小球肾炎、间质性肺炎、血管炎、重症肌无力、干燥综合征、自身免疫性血细胞减少、男性乳腺发育、糖代谢异常、甲状腺功能低下等，并因此而常被误诊。且易发生恶变或转化为淋巴瘤，若病变侵袭范围较小，也可考虑手术切除肿块，术后辅以化疗或放疗：若病变侵及范围广泛，则往往选择化疗或局部放疗。有报报道，IL-6拮抗剂、新的靶向药物治，免疫抑制剂，沙利度胺及硼替唑米治疗本病获得较好临床缓解。本病诊断缺乏特异性，常易误诊，本例发病时也曾诊断肺部肿瘤，该患者以发热、淋巴结肿大，肌肉疼痛等为主要表现，并伴随咳嗽、咯痰，其发病间长，病情复杂，诊断困难，延误病情。虽最终确诊，并采用多种治疗手段，但患者感染活动性肺结核，治辽方案受限。纵观本例患者发病过程及治疗，提醒笔者临床遇无痛性淋巴结肿大需考虑此病。
Castleman病 肺结核 发病机制 疾病诊断 临床治疗
朱宗玲 王艳艳
南京市浦口区中医院 江苏南京 211800 江苏省人民医院 江苏南京 226399
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2016-08-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）