肝豆状核变性的驱铜治疗进展
肝豆状核变性(又称Wilson”s disease,WD)发病机制在上世纪30年代初被明确与铜在组织中沉积有关后,临床医师们便试图寻找有效的驱铜药物治疗,但直至1951年Cumings、Denny-Brown等分别证明肌内注射二巯基丙醇治疗有效后才开启了金属络合剂治疗的大幕.目前国内外用于治疗WD的药物包括PCA、二巯基丙磺酸钠、二巯基丁二酸、曲恩汀、锌剂及四硫钼酸铵等。PCA使用过程中易出现不良反应，常见的有发热、皮疹、血细胞减少，有的不良反应可自然消失或对症处理后消失，但也有可产生致命的并发症，故出现以下不良反应者，必须立即停药并专科就诊，BAL为油剂，必须肌内注射给药，且具有局部难以吸收及较多患者出现发热、过敏等全身的不良反应，使很多病人难以接受而停止治疗，自PCA问世后，此药在国内外己趋淘汰，DMSA及Na2-DMS的不良反应少且轻，治疗效果优于PCA治疗，评价了各类抑制铜离子吸收的效果的药效，中医药治疗WD具有较好的疗效，且不良反应少，肝豆汤(片)适用于各型的轻、中度患者、儿童患者，也可用于不能用PCA或其他络合剂的患者，以及作为症状缓解后患者长期维持治疗或潜伏型WD患者的预防药物。少数患者服肝豆汤(片)后早期可出现腹泻、腹痛，其他不良反应少。但须强调的是单独使用中药治疗WD，临床效果常较缓慢，建议中西医结合治疗效果会更好。
肝豆状核变性 驱铜疗法 药物治疗 疗效评价
胡纪源
安徽中医药大学神经病学研究所附属医院
国内会议
安徽芜湖
中文
216-222
2015-11-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）