肝豆状核变性冻结步态25例临床分析及文献复习
目的：探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration HLD)合并冻结步态患者的临床特征,提高临床医生对HLD合并冻结步态的认识. 方法：对25例表现有冻结步态HLD患者的发病年龄、病程、临床症状特征、影像学特点、治疗效果结合文献复习进行分析. 结果：25例HLD合并冻结步态患者中,多青年期发病,病程时间较长,多合并中-重度肌张力障碍型和肝硬化等内脏损害.临床症状特征:25例患者步态动作均表现有启动、转向困难,遇障后步态顺畅的矛盾现象.首发症状和临床症状以锥体外系及精神症状、肝损害、锥体系损害等多种多样的症状、体征.颅脑MRI检查结果均显示双侧豆状核对称性异常信号,多合并有脑干(中脑、桥脑)、丘脑,部分有大脑皮层脑萎缩.短期驱铜治疗基础上加以溴隐亭、泰舒达治疗后冻结步态症状改善者18例,有效率72％,在上述治疗改善不明显者同时加用氯氮平能改善4例,总有效率88％. 结论：表现有冻结步态HLD患者的发病年龄较其他类型HLD出现迟,冻结步态为作为HLD首发症状者少见,多合并局灶性及全身性肌张力障碍,往往病情较重;在积极驱铜治疗基础上合用多巴胺受体激动剂及氯氮平能短期内能改善HLD冻结步态.
肝豆状核变性 冻结步态 发病机制 临床治疗
叶群荣 胡纪源 王共强 张杰 余静 刘力生
安徽中医药大学神经病学研究所附属医院
国内会议
安徽芜湖
中文
277-280
2015-11-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）