获得性肝脑变性一例报告
慢性肝病存在多种神经系统并发症,最常见的是肝性脑病,还包括获得性肝脑变性(Acquired hepatocerebral degeneration,AHCD)和肝性脊髓病.在肝硬化患者中AHCD的患病率在1％左右,与肝性脑病相反,AHCD慢性进展,治疗效果不佳.目前在临床中该病未引起重视,容易误诊误治.AHCD起病一般隐匿，主要表现为锥体外系症状，神经精神症状和小脑症状等。椎体外系症状多呈双侧对称出现，进展迅速，以动作性震颤更为常见。可出现肌阵挛、强直、构音障碍，亦可出现舞蹈手足徐动等症状。神经精神症状表现为情感淡漠、嗜睡、认知功能下降甚至痴呆等。AHCD头颅磁共振有着特征性改变，主要为基底节区Tl高信号，特别苍白球明显，也见于豆状核、尾状核、中脑红核周围、齿状核。T2WI及FLAIR、头颅CT通常未见异常。血氨水平可正常或升高。诊断主要依赖于有慢性肝病史，临床出现椎体外系及神经精神症状，头颅磁共振显示基底节区T1高信号图像。AHCD主要与肝性脑病和肝豆状核变性相鉴别。前者主要以意识障碍、行为异常、性格改变为主要特点，伴有特征性的扑翼样震颤，病理主要为弥漫性脑水肿。治疗后症状改善明显，但容易慢性反复发作。后者临床表现与典型AHCD相似，鉴别主要依靠有无铜代谢障碍及头颅MRI表现。肝豆状核变性往往血清铜蓝蛋白减少，血清铜及尿铜增加，头颅MRI显示脑干、齿状核长T1长T2信号与AHCD截然不同。本文患者慢性病程，有慢性肝病史，渐出现神经功能缺损症状和体征，头颅磁共振可见双侧豆状核、大脑脚T1高信号，广泛皮层FLAIR高信号，故诊断AHCD。AHCD药物治疗不理想，一旦怀疑本病，应积极控制肝脏原发疾病，早期肝移植可使多数患者的症状改善。临床医师有必要加强对该病的认识。
获得性肝脑变性 发病机制 头颅磁共振 临床诊断
徐鹏程 唐黎黎 汪耀 高宗良
安徽医科大学第二附属医院神经内科
国内会议
安徽芜湖
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402-404
2015-11-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）