长节段脊髓病变表现为脊髓空洞症的视神经脊髓炎谱系疾病1例
纵向延伸的横贯性脊髓炎是视神经脊髓炎常见表现,急性期可表现为脊髓肿胀明显.该文介绍了1例长节段脊髓病变表现为脊髓空洞症的视神经脊髓炎病人的病例资料，这例NMO-IgG阳性患者符合NMODs诊断。该病例的病灶范围较广，病灶累积颈髓及双侧胼胝体，结合既往患者存在视力下降，考虑符合复发型NMO伴有不典型脑内病灶的亚型。虽然纵向延伸的横贯性脊髓炎是NMO常见表现。但本病例的特殊性在于颈髓MRI及胼胝体病灶未见明显肿胀，且以萎缩为主，甚至髓内信号以脊髓空洞症的表现。患者的起病过程中伴有持续性的后枕部疼痛，似乎又不能用脊髓空洞症解释，患者病灶的范围符合AQP4-Ab表达丰富的部位，入院后的NMO-IgG阳性支持NMODs的诊断。既往亦有报道视神经脊髓炎病人表现为脊髓空洞症的情况。脊髓病变严重者可见脊髓空洞形成，颈髓病灶向上可延伸至延髓下部，恢复期可见脊髓萎缩，此类患者血清NMO-IgG阳性检出率较高。对于以长节段脊髓炎起病的患者需要考虑NMODs的可能，完善血清NMO-IgG对诊断有着积极的意义。
视神经脊髓炎谱系疾病 病变表现 脊髓空洞症 临床诊断
唐敏 周群 朱幼玲 翟登月 唐南 李雪
国内会议
安徽芜湖
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432-434
2015-11-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）