青少年肌阵挛癫痫有限局性异常
特发性全面性癫痫(IGE)为一组癫痫综合征具有非局限性起源的的机制且除遗传敏感性外无可证实的病因.青少年肌阵挛癫痫(JME)为IGE中最常见的亚综合征.德国Janz于1985年首先描述JME,1989年ILAE正式将JME列为独立的综合征.JME的特点为具有肌阵挛发作,全面强直阵挛发作(GTCs)及少见的失神发作.电生理表现为双侧半球异常,神经影像学无异常.JME肌阵挛发作的特点为以双侧上肢为主,多发生于睡眠醒来时,剥夺睡眠、饮酒、闪光刺激为诱发因素,还有特殊的诱因即认知活动如阅读、计算以做出决断、绘图、书写、下棋、操作仪器等.JME与其他IGE的亚综合征因相互间临床症状有重叠以及EEG无特殊性很难区分,但JME有特殊的基因基础.近年由于影像学后处理技术的发展，以及大脑功能检测手段的进步，发现很多IGE有限局性结构和功能异常，为此Avanzini于2012年提出系统癫痫( system epilepsies)的概念。本文介绍近年来有关JME的研究，这些研究发现一些重要线索，很可能JME的发作起源于丘脑一皮质(主要是与运动相关的皮质)网络，但目前的结果尚不够完整，未能形成一致同意的结论。虽然如此目前的初步结果支持ILAE最近提出的全面性发作的定义“起源于两侧半球网络内某一点，迅速扩布至两侧半球网络包括皮质及皮质下结构”。目前的初步结果尚不能将JME解释为限局性癫痫的一种。进行这方面的研究是有实际意义的，可以了解癫痫网络的构成及活动机制可进一步了解大脑网络。有可能改进治疗思路，针对某一类癫痈网络的特点有针对性的治疗，如某特定部位的神经调控治疗。
青少年肌阵挛癫痫 有限局性异常 病理机制 影像学技术
王薇薇 吴逊
北京大学第一医院神经内科 100034
国内会议
北京
中文
42-46
2015-10-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）