错误折叠朊蛋白与泛素-蛋白酶体系统
朊病毒病是由朊病毒(Prion)引起的人克雅氏病(CJD)和牛海绵状脑病(BSE)等具有共同特征的致死性神经退行性疾病.朊病毒病的生物学特性在于它是由动物体正常编码的prion蛋白(PrPc)构象改变形成的异常感染形式PrPsc引起的.目前,prion介导的神经退行性疾病的详细机制并不明确.普遍认为PrPsc通过未知途径获得毒性,或者中间低聚物的形成导致了神经元的死亡.泛素-蛋白酶体系统(ubiquitin-proteasome system,UPS)是细胞内蛋白质降解的主要途径,参与细胞内80％以上蛋白质的降解,UPS由泛素结合系统和26S蛋白酶体组成.泛素-蛋白酶体系统参与真核细胞许多生物学功能,如炎症、细胞增生、信号传导、转录调控、细胞凋亡等的调节.UPS对细胞内蛋白质的精准调控是很重要的，一旦病理过程启动，UPS可能无法降解毒性蛋白却促进炎性损伤的发生。细胞质PrPc或PrPsc的聚集、神经毒性的产生，可能因为PrPc的数量超过UPS降解能力，可能因为衰老进程或体内prion感染导致的UPS障碍，目前还不清楚蛋白酶体的功能障碍在朊病生理病理学中到底是原发因素还是继发因素。
动物医学 神经退行性疾病 朊蛋白 泛素-蛋白酶体系统 错误折叠
林竹 赵德明
中国农业大学动物医学院,北京,100193
国内会议
2012年中国畜牧兽医学会兽医病理学分会暨中国病理生理学会动物病理生理专业委员会学术研讨会
北京
中文
166-166
2012-07-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）