复发性抗NMDA受体脑炎的诊治:附13例报道
目的：回顾分析16例复发性抗NMDA受体脑炎病例,探讨其临床特点和诊疗方案. 方法：回顾2011年6月至2014年11月在北京协和医院收治的复发性抗NMDA受体脑炎16例患者首次发病和复发时的症状学、脑脊液学、神经影像学、免疫学和肿瘤学等特点及治疗方案. 结果：一、初次发病的临床特点:16例中男性5例，女性11例，平均21.2岁。首次发病的起病症状:精神症状10例，不自主运动2例，癫痈发作3例，近记忆力减退1例。主要症状数:2-8个，平均5.8个，入ICU救治7例(43.8％)。mRs评分平均4.56分。1例发现卵巢畸胎瘤并行切除，经免疫治疗后全部病例病情缓解。二、复发期临床特点:16例共发生复发32次，其中多次复发者((2次及以上)8例，平均复发间隔5.0个月。32例次复发中，28例次病情较首次发病时轻，3例次病情严重程度同初次起病，1例次复发时病情较初次严重，2例次入住ICU 。复发时症状数1-7个，其中以单一症状复发者11例次，多症状复发者(2个及2个以上症状)21例次;复发期平均症状数2.59个/例次，低于初次发病的平均症状数(P<0.05 )。复发期mRs评分1-5分，平均2.69分(P<0.05 ) 。2例复发时出现不同于首次发病时的新症状。三、复发期辅助检查结果:脑脊液抗NMDA受体抗体阳性率为100%，血清抗NMDA受体抗体阳性率为53.1 % (17/32 )。复发期脑电图:异常12例，边缘状态2例。头MRI首次发病检查中8例异常，复发时原有病灶消失，7例见新病灶。头PET: 5例于复发期行头PET，均有异常。四、复发期治疗:2例于复发期发现卵巢畸胎瘤并手术切除。16例给予一线免疫治疗，12例加用二线免疫治疗，包括硫唑嘌呤、骁悉、美罗华、环磷酰胺。全部病例经免疫治疗后病情缓解。 结论：抗NMDA受体脑炎具有一次复发和多次复发的可能性，即使切除畸胎瘤仍有可能复发。多数患者在复发时症状较轻。症状学、脑脊液抗体检测和神经影像学等为判断和评估复发的重要方法。为预防复发，选择长程免疫治疗方案是必要的，并需要遵循个体化的原则。
抗N-甲基-天冬氨酸受体脑炎 疾病复发 临床诊断 免疫治疗
关鸿志 崔丽英 孔维泽 彭斌 黄颜 卢强 袁晶 柳青 任海涛 朱以诚
中国医学科学院北京协和医院神经科
国内会议
北京
中文
75-76
2015-03-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）