特发性肺动脉高压39例临床分析
目的：提高对特发性肺动脉高压(IPAH)的认识和早期诊治水平. 方法：结合北京安贞医院1997年10月至2010年6月收治的39例特发性肺动脉高压患者的临床资料和国外相关文献,对IPAH的临床表现、实验室检查、诊治情况等进行回顾性分析. 结果：(1) 39例患者中,男14例(35.9％),女25例(64.1％),平均年龄29.7±16.4岁.(2)临床主要表现有活动性呼吸困难/气促(35例,90.9％)、胸闷(28例,72.7％)、胸痛(12例,30.7％)、咳嗽(16例,41.0％)、咯血(4例,10.5％)、乏力(19例,48.7％)、晕厥(14例,35.9％),声嘶(1例,2.6％)、紫绀(11例,28.2％)、双下肢水肿(17例,43.6％)等.(3)超声心动图检查(UCG)示39例三尖瓣返流,肺动脉收缩压平均为(88.8±24.2) mmHg,37例右心扩大.(4)肺动脉造影检查36例表现为中心型肺动脉扩张、外周血管纹理稀疏紊乱,3例未见明显异常.(5) 15例患者在右心导管下行急性肺血管扩张试验,肺动脉收缩压平均为(77.6±27.8) mmHg,3例试验阳性,阳性率为20.0％.(6)入院时24例被误诊,误诊率为61.5％.平均误诊时间为(26.0±24.5)个月.(7)2008年4月前21例患者20例给予一般内科治疗,1例肺移植;其后18例中13例给予西地那非、波生坦、伊洛前列素等肺高压靶向药物治疗.住院期间死亡2例,死亡率5.1％. 结论：IPAH临床上少见,多见于中青年女性,症状无特异性,容易被误诊.超声心动图、肺动脉造影等有较大诊断价值.急性肺血管扩张试验有待进一步推广.治疗上应尽早应用肺高压靶向药物,终末期患者可考虑肺移植.
特发性肺动脉高压 早期诊断 临床治疗 疗效评价
高元明 刘双 顾虹
首都医科大学附属北京安贞医院呼吸内科
国内会议
北京
中文
125-130
2010-10-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）