ANCA相关性小血管炎合并弥漫肺泡出血33例临床分析
目的：了解ANCA相关性小血管炎(AASV,ANCA Associated Vasculitis)合并弥漫肺泡出血(DAH,Diffuse Alveolar Hemorrhage)的临床特征、诊断和治疗措施以及对预后的影响,以期提高AASV合并DAH的诊疗水平. 方法：回顾性分析1998年1月至2009年9月期间于本院住院治疗的AASV与AASV合并DAH患者的临床特征,AASV合并DAH的诊断和治疗措施以及DAH对AASV预后的影响.比较合并DAH与没有合并DAH的AASV患者临床特征和预后差异。 结果：一、AASV的临床特征:共入选AASV病例327例，其中合并DAH者33例，合并DAH组与没有合并DAH组在性别、年龄构成比上差异没有统计学意义。p-ANCA阳性者270例，c-ANCA阳性者41例。3例ANCA分类不明，ANCA阴性者13例。p-ANCA阳性与c-ANCA阳性者在肺受累、咯血症状、需要透析等方面差异没有统计学意义。c-ANCA阳性者更易出现上呼吸道受累，p-ANCA阳性者更易出现肾受累。女性、老龄、肺受累、咯血、DAH,需要透析等是AASV预后不良的影响因素。对于没有合并DAH的患者，肺受累、咯血亦提示预后不良。二、AASV合并DAH的临床特征:33例AASV合并DAH的患者中，共发生DAH 36次。其中12/36例次(33.3％)以DAH为首发表现。所有患者均有低氧血症，16/36例次(44.4%)出现呼吸衰竭。33/36例次(91.7%)有咯血症状。所有患者均有血红蛋白下降。33/36例次(91.7%) ANCA阳性，28/36例次(77.8%)血沉增快，24/36例次(66.7%)CRP增高。有影像学检查记录的34次DAH中，28/34例次(82.4%)可见渗出性病变，6/34例次(18.6%)无明显渗出。CT检查19例次，17/19例次(89.5%)表现为大片状毛玻璃影，2/19例次(10.5%)为治疗后摄片，表现不典型。7例次行气管镜检查，4例次表现为支气管内活动性出血、肺泡灌洗液呈血性。2例次BALF检查含铁血黄素细胞阳性。三、治疗及预后:36次DAH病程中，激素冲击治疗32例次，血浆置换12例次，使用CTX17例次，IVIG4例次。14/33例(42.4%)预后不佳，其中死于肺部感染10例，占预后不佳总数的71.4%。血管炎不能控制3例，放弃治疗1例。 结论：一、不同类型ANCA的AASV患者DAH的发生率没有差别。DAH和AASV预后不良相关。二、和胸片相比，胸部CT对DAH的敏感性更高。三、激素冲击联合CTX、血浆置换是治疗DAH的有效方法。肺部感染是预后欠佳最主要的原因。
弥漫肺泡出血 ANCA相关性小血管炎 早期诊断 临床治疗 预后分析
刘平 李海潮 王广发
北京大学第一医院呼吸内科
国内会议
北京
中文
161-163
2010-10-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）