McCune-Albright综合征6例临床分析
目的:探讨分析McCune-Albright综合征的临床特征、影像学特点及治疗方法. 方法:回顾性分析2008～2010年收治的6例McCune-Albright综合征患者的临床资料. 结果:年龄为9～34岁的6例患者中,男性2例,女性4例,平均发病年龄(17.3岁),其中15岁以下占66.7％.6例基本均以主诉局部疼痛,肿胀畸形前来就诊,均发生过病理性骨折;其中,以股骨最常受累5例(83.3％),皮肤咖啡斑5例(83.3％),患者血碱性磷酸酶(ALP)均有升高,1例患者出现低血磷;X线表现为病灶部位呈毛玻璃样变、丝瓜瓤及囊性膨胀性改变等:骨核素显像(ECT)表现为特征性放射性浓聚;MRI多表现为T1W呈不均匀低信号及T2W呈不均匀或欠均匀高信号. 结论:提高对McCune-Albright综合征的认识,通过其临床表现和影像学、实验室检查拟定正确的诊治思路、避免漏诊误诊.因此,临床上对于性早熟、局部出现疼痛、肿胀畸形、易发骨折等症状的青少年,应及早行X线和骨转换指标等检查已确诊.
性早熟综合征 性骨纤维发育不良 早期诊断 手术治疗 病理机制
赵杰 章振林
浙江省宁波市海曙区南门街道社区服务中心 上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松与骨病专科
国内会议
南昌
中文
138-143
2013-06-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）