中枢神经系统浅表铁质沉着症一例
本文报道病例出现进行性听力下降等临床症状，具有典型的T2加权MRI中枢神经系统表面极低信号表现，再通过骨穿、血清铁蛋白、腹部B超及胸片等检查排除其它类型铁质沉着症，符合SSCN诊断特点。本文报道病例在病程中出现性功能障碍，在收集的文献资料中未见记录，是否为本病新增临床表现，有待更多的临床病例和研究证实。本例患者既往有头颈外伤史，腰穿脑脊液呈黄色透明状，新旧红细胞比提示新鲜红细胞增多，脑脊液中Fe含量增高反映含铁血黄素含量增高，推测存在慢性蛛网膜下腔出血的可能性大。研究表明，SSCN治疗的关键在于是否能发现并去除慢性出血的病因，国外文献报道，一名47岁患者在其椎管胸4平面硬膜下出血源成功闭塞后，临床症状2年来未进一步恶化。但对于自发性的SSCN目前并没有有效的治疗手段。本文报道病例行全脑血管造影检查(DSA)未发现血管异常，考虑脑血管出血病灶微小或者出血源存在于脊髓蛛网膜下腔可能，治疗上除常规营养神经外，给予止血治疗，定期行腰穿脑脊液置换术，期望通过阻止出血和减少脑脊液中含铁血黄素在神经表面的沉着，达到延缓病程进展的目的。 本病病例提示，由于SSCN临床罕见，容易疏漏，对于出现本病典型临床症状，尤其具有颅脑或脊髓外伤病史患者，应该提高警惕，结合特征性的MRI结果是诊断SSCN的主要方法。早期诊断、早期治疗，对改善预后有所帮助。
中枢神经系统浅表铁质沉着症 发病机制 病理诊断 临床治疗
詹剑 余昌胤 李国艳 刘海军
遵义医学院附属医院神经内科
国内会议
长春
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221-222
2014-07-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）