环磷酰胺前置白舒非的预处理方案降低了重型地中海贫血造血干细胞移植术后肝静脉闭塞病的发生率
目的：肝静脉闭塞病(VOD)是造血干细胞移植术后一种常见的、严重的并发症.NF-08-TM protocol(NP)新预处理方案明显提高了地贫移植的效果.近年来的报道指出VOD在供者选择移植和同胞移植中的发生率非常接近.探讨NP新预处理方案是否降低了重型地贫移植术后VOD的发生率;VOD在供者选择移植中的发生率如何. 方法：分析2003年2月至2013年6月于本中心行异基因造血干细胞移植的重型β-地中海贫血患儿309例(共311次移植)。 结果：使用西雅图诊断标准比较NP组(n=241)和非NP组(n=70)患儿，VOD的发生在NP组显著低于非NP组(3.7％vs.31.4%,P=0.000).VRM无明显差异(0.4%vs.2.9%,P=0.128).在同胞移植组和供者选择移植组，VOD的发生率分别是12.5%和8.2%，差异无统计学意义(P=0.213). 结论：NP方案降低了地贫移植术后VOD的发生率;在供者选择组(ADT)VOD的发生率与同胞组相似。
儿童重型地中海贫血 造血干细胞移植 术后并发症 肝静脉闭塞病 环磷酰胺前置白舒非
李春富 李七 吴学东 冯晓勤 何岳林 裴夫瑜 廖建云
南方医科大学南方医院儿科 510515
国内会议
广州
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329-330
2014-05-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）