重型β地中海贫血患儿体内沉积状态与生长发育状况的多中心研究
目的：观察重型β地中海贫血患儿体内铁沉积状况与生长发育状态的关系,以制定相应的治疗对策.方法：运用MRIT2技术对135例重型β地中海贫血患者心脏、肝脏、胰腺铁沉积状况进行检测,检测患者血清铁蛋白(SF)水平,检测患者内分泌水平,分析患儿的输血、排铁的情况以及相应生长发育状况.结果及结论：本项研究对象显示：重型地贫患儿肝脏、心脏及胰腺普遍存在铁沉积现象，且脏器体内沉积发生早，大多数患者未能接受规范的输血及排铁治疗，体内铁沉积严重影响了重型p地中海贫血患儿的生长发育，生存状况令人担忧。及时规律输血排铁治疗，早期进行造血干细胞移植是预防铁造成机体脏器损伤的重要治疗措施。
儿童重型β地中海贫血 铁沉积状况 生长发育 临床治疗
李长钢 朱昭颖 區永仁 刘四喜 王缨 李春富 方建培 陈光福 刘日阳 张新华 郝文革
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2014-05-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）