中西医结合治疗Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症1例报告
新生儿肝内胆汁淤积症(neonatal intrahepatic cholestasis casued by citrin deficiency,NICCD)是一种近来发现的发生在1岁以内的常染色体隐性遗传性疾病,主要由Citrin缺陷时引起的一系列代谢紊乱.由于该病临床表现多样,早期识别困难,但如果不早期识别并干预,胆汁淤积时间过长可能导致胆汁淤积性肝硬化或腹水,感染诱发肝功能衰竭,预后欠佳.故采取合适的诊治途径显得尤为重要.Citrin缺陷所致的NICCD属于中医学胎黄、胎疸、黄疽范畴。同时合并有CMV感染，其病因病机主要责于湿热毒邪侵犯肝胆，肝失疏泄，胆汁外溢，故皮肤及巩膜黄染，湿热久聚则形成淤积，淤积协下故右肋下痞块，利胆合剂是笔者科室积累30多年治疗婴儿黄疸的经验方，方药以解毒利胆、活血化瘀为主。方中茵陈、连翘、何首乌、秦艽清热利湿、解毒利胆;制大黄、赤芍、桃仁、红花活血化瘀;桂枝温经通阳，取反佐之用，制约清热药之寒性;积壳理气宽中，行滞消胀;白术健脾化湿、固护脾胃，使气行则湿去;五味子疏肝理气、益气生津;穿山甲软坚散结;甘草调和诸药。在治疗初期因双下肢有紫癜，加用茜草化瘀止血，中期当紫癜消失，加大赤芍、桃仁、红花用量，加强活血化瘀力度。后期当病邪渐去，加用当归、黄芪补血活血。灵活采用中医同病异治的治疗原则，收到了较好的临床效果。
新生儿疾病 肝内胆汁淤积症 Citrin蛋白缺陷 中药治疗 临床疗效
熊小丽 鄢素琪 汤建桥 邓玉萍 江自霞 袁凯
武汉市妇女儿童医疗保健中心中西医结合科,湖北 武汉 430016
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2013-05-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）