先天性肝纤维化48例临床病理特点

摘要：

目的:总结先天性肝纤维化的临床病理特征. 方法:回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室化验检查特点及活检肝组织病理结果. 结果:48例患者均有门脉高压表现,10例曾有消化道出血,13例行脾脏切除术,40例化验肝功能正常或轻度异常.影像学检查提示10例存在肝肾囊肿.48例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中11例合并先天性肝内胆管扩张(Calori”s)病. 结论:对于病因不明肝硬化，门脉高压与肝功损害程度不相符的患者，应考虑先天性肝纤维化的诊断。

关键词： 先天性肝纤维化 病理机制 临床诊断

作者: 汤汝佳 刘振文 苏海滨 贺希 张达利 周霞 张敏

作者单位: 中国人民解放军第302医院

会议类型: 国内会议

会议名称: 2013北京地区肝病、感染学术年会

会议地点: 北京

会议语种:中文

页码: 36-37

在线出版日期: 2013-12-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）