原发性胆汁性肝硬化合并多发性肌炎一例报道
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以肝脏为首要靶器官的慢性进展性自身免疫性疾病,患者的抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodies,AMA)阳性率可达95％以上,AMA攻击聚集于PBC患者胆管上皮内的丙酮酸脱氢酶E2成分,其病变主要为肝内细小胆管的进行性非化脓性破坏性炎症,有长期持续性肝内胆汁淤积,最终演变为再生结节不明显性肝硬化.本文报道了1例PBC合并PM的临床特点.根据美国肝脏病学会2000年制定的PBC分类标准、Bohan和Peter的PM分类标准及上述检查化验结果，患者可诊断为:PBC合并PM。给予患者口服甲泼尼龙(24 mg，1/d)、熊去氧胆酸胶囊(250 mg，3/d)及保肝药物，待肝功能恢复正常后开始加用免疫抑制剂治疗，安排患者出院，定期至门诊复诊。患者出院1个月后复诊，肝功能恢复正常，肌酸激酶462U/L，加用甲氨喋呤15 mg(1/w)，并继续口服甲泼尼龙(20 mg，1/d)，熊去氧胆酸(250 mg，3/d)。患者出院4个月后乏力症状、食欲明显改善，皮肤痰痒减轻，肝肾功能无异常，CK明显下降至224.8 U/L。
原发性胆汁性肝硬化 多发性肌炎 病理机制 疾病诊断 药物治疗
刘鹏 周越塑 李跃旗 赫兢 马道美
中国人民解放军第302医院急诊科
国内会议
北京
中文
160-162
2013-12-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）